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Klinisches Bild der Hämochromatose

Die klinische Manifestation der Hämochromatose wird insbesondere bei Männern beobachtet. Diese sind etwa zehnmal häufiger als Frauen betroffen. Als Ursache des Unterschiedes zwischen Männern und Frauen gelten Blutverluste im Rahmen der Menstruation sowie der Schwangerschaft und Stillzeit. Erste Symptome treten bei Männern in der Regel zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr und bei Frauen nach der Menopause auf.

Die abnorme Resorption führt zu einer Ablagerung des Eisens in spezifischen Geweben. Hierzu zählen insbesondere Leberparenchym, B-Zellen des Pankreas, Myokard, gonadotrope Zellen der Hypophyse und Synovialzellen der Gelenke. Diese Organverteilung bestimmt das klinische Bild der Hämochromatose, das durch Hepatomegalie, Leberzirrhose mit Ausbildung eines Leberzellkarzinoms, Diabetes mellitus, Kardiomyopathie, Impotenz / Amenorrhoe und Arthropathie gekennzeichnet ist. Müdigkeit und Leistungsschwäche sind oft das einzige Korrelat der Lebererkrankung. Ein weiteres, klassisches Symptom der Hämochromatose ist die dunkle Hautpigmentierung ("Bronzediabetes").

   

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