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Therapie der Hämochromatose Die Therapie der Wahl bei der Hämochromatose sind Aderlässe. Nach Diagnosestellung werden initial wöchentlich 500 ml Blut entfernt. Dadurch kommt es zu einem deutlichen Rückgang des gespeicherten Eisens. Je nach Stadium der Erkrankung müssen die wöchentlichen Aderlässe bis zu 18 Monate durchgeführt werden. Während dieser Phase der Therapie sollte regelmäßig der Hämoglogin-Wert (nicht unter 12 g/dl) sowie gelegentlich das Serumferritin (Therapiekontrolle) und bei Bedarf (z.B. Patienten mit Leberzirrhose) das Serumalbumin kontrolliert werden. Bei Erreichen eines Ferritinwertes im Serum von weniger als 50 µg/l ist die initiale Phase der Aderlaßtherapie beendet. Danach muß der Ferritinwert lebenslang zwischen 20 und 50 µg/l gehalten werden. Dieses gelingt in der Regel mit jährlich 4-12 Aderlässen (je nach Tendenz des Patienten, Eisen zu akkumulieren). In der Regel wird die Aderlaßtherapie gut vertragen. Aufgrund der Effektivität und geringen Nebenwirkungen sind Aderlässe die mit Abstand beste Therapieform bei der Hämochromatose. Wird die Aderlaßtherapie vor Auftreten der Komplikationen (Leberzirrhose, Diabetes) begonnen, zeigen die betroffenen Patienten eine normale Lebenserwartung. Ohne Therapie ist die Prognose der Hämochromatose infaust. Auf eine medikamentöse Therapie sollte lediglich bei Vorliegen einer Anämie (z.B. bei der sekundären Eisenüberladung) oder einer fortgeschrittenen Herzinsuffizienz (häufig bei der juvenilen Hämochromatose) zurückgegriffen werden. Bei sehr schweren Verläufen der Hämochromatose (häufig bei der juvenilen Hämochromatose) kann eine Kombination von Aderlässen und medikamentöser Therapie in Erwägung gezogen werden. Ist eine medikamentöse Therapie erforderlich, steht der Eisenchelator Deferoxamin (Desferal®) zur Verfügung. Das Medikament wird täglich über 12 Stunden subkutan (tragbare Infusionspumpe) verabreicht. Die Dosierung muß entsprechend der Eisenausscheidung titriert werden (weitere Informationen in der Fachinformation zu Desferal® sowie auf unserer Download-Seite). Als Nebenwirkungen werden neurotoxische und selten anaphylaktische Reaktionen beobachtet. Die medikamentöse Therapie zeigt eine erheblich geringere Effektivität als die Aderlaßtherapie. Orale Chelatoren sind für die Therapie der Eisenüberladung noch nicht zugelassen. |
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